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Notch信号传导途径通过参与细胞间相互作用介导外界环境对细胞的影响和调控，在生物体的早期发育中程序性地操控细胞的命运和组织的分化，是多细胞生物体内一种进化保守的细胞间信号传导机制，对于动物界中所有后生生物的正常胚胎发育和成年期多个细胞分化过程的基因调控机制都是必不可少的。
Notch信号通路由Notch受体、Notch配体(DSL蛋白)、CSL-DNA结合蛋白、其他的效应物和Notch的调节分子等组成。Notch受体是单次跨膜蛋白，分为胞外区(NEC)、跨膜区(TM)和胞内区(NICD/ICN)三部分。Notch信号通路的激活需要经过三步酶切过程：首先，Notch蛋白以单体膜蛋白形式在内质网合成，然后转运至高尔基体，在高尔基体反面管网区被furin蛋白酶切割，酶切位点是Notch跨膜区胞外端的S1位点，产生一个胞外亚单位ECN（Extracellular Notch Domain）和一个跨膜胞质亚单位NTM（Notch Transmembrane Fragment），在没有与其他细胞的配体相互作用时，两个亚单位彼此以非共价键结合，形成异二聚体形式的成熟Notch受体，并被转运至细胞表面。其次，随着与相邻信号细胞配体的结合，Notch受体蛋白被基质金属蛋白酶ADAM（a disintegrin and metalloprotease）切割，酶切位点为S2，然后释放出部分胞外片段，剩余的部分黏连在细胞膜上被称为“Notch-intro TM”。最后，由4个蛋白亚基组成的跨膜复合物γ-分泌酶（γ-secretase）于S3酶切位点进一步完成酶切过程，释放Notch蛋白的胞内片段NICD（Notch的胞内段）。该片段是Notch的活性形式，可以立即转位至细胞核内与转录因子CSL蛋白结合，将原本“协同抑制复合物”转换为“协同活化复合物”，进而与DNA形成多蛋白-DNA复合体，激活相关靶基因的表达。
目前，研究人员已发现Notch信号传导在神经发生过程中促进增殖信号传导，Numb抑制其活性以促进神经分化。Notch受体激活性突变可导致 NICD 核内聚积，这在成人 T 细胞急性淋巴细胞性白血病和淋巴瘤中非常常见。（在T细胞急性淋巴细胞白血病中经常观察到活化的Notch受体突变，而在慢性粒单核细胞白血病中观察到失活的突变。）此外，一些病症与Notch受体和配体的功能缺失突变与多种病症有关，这些病症包括阿拉吉欧综合症和常染色体显性遗传性脑动脉病 (CADASIL)。
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